Impacts des contraintes phonologiques sur le développement langagier des personnes porteuses du syndrome de Williams

Le syndrome de Williams (SW) est un trouble neurodéveloppemental caractérisé par une déficience intellectuelle (DI) moyenne à modérée et un profil cognitif hétérogène. Deux caractéristiques principales ont été avancées : un comportement social atypique associé à des habiletés langagières étonnantes et une hyperacousie. Notre objectif est de déterminer un éventuel effet de l’hyperacousie sur le développement langagier du SW. L’hyperacousie pourrait jouer un rôle clé dans le développement des habiletés langagières : les personnes SW s’appuieraient plus sur leur Mémoire Phonologique à Court Terme (MPCT) que les participants typiques. Les performances des participants SW seront également comparées à celles de participants avec syndrome de Down (SD). Dans le SD, sont souvent rapportés un sévère déficit de la MPCT associé à de piètres performances langagières. Pour tester notre hypothèse, nous utiliserons une approche innovante incluant des évaluations physiologiques (EEG-NIRS) et des questionnaires. Nous utiliserons des tests standardisés et des tâches expérimentales originales pour évaluer le développement cognitif (verbal et non-verbal) et langagier (vocabulaire réceptif, aspects qualitatifs du langage). Afin de mieux comprendre le lien entre l’hypersensibilité acoustique et la MPCT, une évaluation complète de la MPCT sera conduite (répétition de non-mots, ordre sériel des items). Les performances des SW seront comparées à celles des SD et des enfants typiques de même âge développemental.